Ретинобластома у детей (онкология)

Ретинобластома - жизнеугрожающая внутриглазная злокачественная опухоль сетчатки глаза, составляющая 90-95% от всех онкологических заболеваний глаз у детей. Диагностируется преимущественно у детей раннего возраста, с рождения до 5 лет, но может встретиться и в другом возрасте.

Заболевание редкое. Обнаруживается у 1 ребенка из 15000 новорожденных. В России ретинобластомой заболевает от 120 до 150 детей в год.

Особенности ретинобластомы в том, что опухоль ведет себя крайне агрессивно. Упущенное время постановки диагноза и начала лечения может привести не только к потере функции глаза или глаза как органа, но и к смерти пациента, если заболевание примет экстраокулярную, в том числе метастатическую форму.
Ребенку с подозрением на ретинобластому необходимо в срочном порядке (в течение 2-х недель) без ожидания квоты обратиться в специализированное федеральное медицинское учреждение и получить адекватное лечение.
Проблемы диагностики
В настоящее время все специализированные медицинские учреждения, оказывающие квалифицированную помощь в диагностике и лечении ретинобластомы, находятся в Москве.
Ввиду редкости заболевания врачи-педиатры и офтальмологи в регионах зачастую не обладают достаточным опытом для точной постановки диагноза. Поэтому очень важно родителям самостоятельно контролировать здоровье глаз ребенка.
Что делать родителю, чтобы исключить диагноз:

1. Регулярно посещать детского офтальмолога. Во время приема врач должен осмотреть глазное дно с применением мидриатиков (глазных капель, расширяющих зрачок).

Профилактический осмотр детей с максимальным медикаментозным расширением зрачка рекомендуется проводить: при рождении (в роддоме), в 1, 3, 6, 9 и 12 месяцев и далее не реже 1 раза в год.

2. Наблюдать за внешним состоянием глаз, проверять зрение.
Хорошо заметным признаком ретинобластомы, однако свидетельствующим об уже запущенной форме заболевания, является лейкокория - побеление зрачка глаза. Его можно обнаружить при фотографировании глаз со вспышкой (вместо «здорового» эффекта «красных глаз», будет виден белый).
Симптомом заболевания также может быть косоглазие. Оно развивается вследствие потери центрального и бинокулярного зрения (вплоть до слепоты).
Перечисленные симптомы - повод к срочному обращению к офтальмологу. Нельзя допускать, чтобы от первого выявленного родственниками симптома до обращения к врачу проходили недели или даже месяцы.
Наследственный фактор
В 40% случаев заболевание может передаваться по наследству ребенку от родителя, переболевшего ретинобластомой.
Для подтверждения или исключения наследственного характера заболевания, пациентам с ретинобластомой проводят ДНК-диагностику гена RB1, что позволяет выбрать адекватный алгоритм наблюдения и индивидуальный план лечения.
При наследственной форме заболевания существует высокий риск развития других опухолей различной локализации.
Лечение
Среди ведущих центров, специализирующихся на диагностике и лечении ретинобластомы в нашей стране - НИИ детской онкологии и гематологии «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина». Возможности лечения в НИИ детской онкологии и гематологии сопоставимы с возможностями лечения в Европе и Америке.
В НИИ применяются все современные методы диагностики заболевания: УЗИ, МРТ, КТ, ретинальная камера.
При диагностике ретинобластомы на ранней стадии и своевременном лечении возможно стойкое излечение пациента с помощью органосохраняющих методик – брахитерапии, криодеструкции, лазерной коагуляции, транспупиллярной термотерапии.
Особое место в консервативном лечении ретинобластомы в последнее время занимает селективная интраартериальная (СИАХТ) и интравитреальная (ИВХТ) химиотерапия, которые направлены на уменьшение числа энуклеаций (удалений глаз) и необходимости проведения дистанционной лучевой терапии, а также на возможность сохранения зрительных функций.
Лечение может быть очень длительным, однако ребенок не должен все это время находиться в стационаре. С оплатой проживания в Москве (в гостинице или на амбулаторной квартире) ребенка и одного сопровождающего его взрослого во время диагностики и перерывов в лечении могут помочь благотворительные фонды.

Специалисты НИИ разработали специальную памятку для родителей, чьи дети больны ретинобластомой, или находятся в группе риска.

Результаты лечения
Общая выживаемость пациентов с ретинобластомой со сроком наблюдения 5 и более лет составляет более 95%.
Органная выживаемость (сохранение пораженного опухолью глаза как косметического органа) от 30 до 100 % в зависимости от внутриглазной распространенности, т.е. от стадии (группы А, В, С, D, Е).